Se examinó la histología y la inmunohistoquímica de siete sarcomas epitelioides (SE), uno de ellos recidivante, diagnosticados entre los años 2000 y 2006. Se discutieron los resultados y los criterios diagnósticos establecidos para el diagnóstico diferencial entre los tumores con fenotipo epitelioide y rabdoide, y sobre la relación del SE con el tumor rabdoide maligno extrarenal y con los carcinomas indiferenciados y sarcomas con fenotipo epitelioide. Se examinó con atención un caso de SE localmente recidivante 4 años después de haber sido diagnosticado como rabdomioma, y el inmunomarcaje para Fli-1. Se compararon estos hallazgos con trabajos recientes sobre casos de SE con recurrencias locales, positividad para Fli-1 y aparentemente con un grado intermedio de malignidad.