El complejo agnatia-otocefalia se caracteriza por hipoplasia/agenesia del maxilar inferior, alteraciones en los pabellones auriculares, microstomí­a e hipoplasia lingual/aglosia. Se reporta un feto masculino de 30 semanas de gestación, con agnatia-otocefalia que presenta anomalí­as asociadas no descritas previamente. El examen morfológico fetal post mórtem mostró agnatia, labio inferior parcialmente formado con hendidura en región media, lengua hipoplásica, pabellones auriculares dismórficos, con rotación posterior, localizados en la región cervical anterior, fusionados en la lí­nea media, constituidos sólo por hélix, otras dismorfias faciales (hendiduras palpebrales largas, dirigidas hacia abajo, hipoplasia malar), polidactilia preaxial unilateral, sin evidencia de malformaciones en otros órganos. Este reporte contribuye a la ampliación del espectro clí­nico de anomalí­as del complejo agnatia-otocefalia, sus implicaciones en los probables mecanismos embriopatológicos involucrados en el origen de estas anomalí­as y a la propuesta de clasificación incluyendo las anomalí­as extracraneales del sistema esquelético.