El término amiloidosis no se refiere a una única enfermedad sino a un grupo de entidades clínicas caracterizadas por, el depósito extracelular de proteínas fibrilares específicas denominadas amiloide. Se trata de una paciente de 53 años, natural de Maracaibo - Venezuela, exfumadora, sin antecedentes médicos de interés. Cuadro clínico de dos meses de evolución caracterizado por fiebre, tos no productiva y disnea a pequeños esfuerzo con diagnóstico de neumopatía aguda por lo cual recibe tratamiento, sin obtener mejoría. Se exacerbo con disnea de progresión rápida acompañado de cianosis generalizada y dolor torácico. A la exploración física; taquicardica, taquipneica y cianosis. La auscultación disminución del murmullo vesicular, sibilantes y crepitantes aislados en bases pulmonares, mayores en la derecha. Exploraciones complementarias: los exámenes de laboratorio generales resultaron normales. VSG 16 mm. Gasometría: PH 7,46, PO2 72, PCO2 38. Factor reumatoide (-), ANA (-), ANCAs (-), Anti-DNA (-), C3 175 mg/dl, C4 35 mg/dl, Proteína C Reactiva Positiva 12mg/L. PPD (-) y VIH (-). Radiografía de tórax pa¬trón intersticial reticulonodular bilateral difuso con tendencia a la focalización en bases pulmonares a predominio derecho. Tomografía computada de tórax parénquima pulmonar con engrosamiento intersticial bilateral con bronquiectasias cilíndricas y presencia de patrón de vidrio esmerilado basal a predominio derecho. Disminución de volumen pulmonar derecho sin evidencia de derrame pleural, presencia de ganglios mediastinales periaórticos y pretraqueales. La broncofibroscopia lavado bronquial, cepillado bronquial y biopsia endobronquial fueron negativos para malignidad. Asi como los cultivos microbiológicos del broncoaspirado (Gram, aerobios, Tinción de Ziehl-Neelsen, hongos). La biopsia de pulmón con tinción Rojo Congo fue positiva, a nivel intersticial intralveolar e interalveolar que correspondían a material amiloide. Por lo que fue diagnosticada como amiloidosis alveoloseptal pulmonar multifocal. Conclusion la amiloidosis primaria del tracto respiratorio de localización alveolo septal difusa, es una de la forma más frecuente de las amiloidosis pulmonares primarias dentro de la rareza de esta enfermedad, es de difícil diagnóstico, debido a que el patrón radiológico es inespecífico, el diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos de la biopsia. Con implicaciones pronósticas importantes.