Un perro Pastor Alemán de 12 semanas de edad fue sometido a eutanasia por enfermedad neurológica rápidamente progresiva consistente en ataxia cerebelosa, dismetría, tremor y déficit propioceptivo de todos los miembros. Los exámenes de laboratorio de rutina (incluídos líquido cefalorraquídeo, determinación de hemoparásitos y examen directo de heces) fueron normales. Las alteraciones neuropatológicas estuvieron confinadas a la corteza cerebelosa y comprendieron vacuolización de células de Purkinje y neuronas de la capa granulosa, cambio espongiforme del neurópilo y astrocitosis reactiva asociada, así como áreas de degeneración Walleriana en la sustancia blanca de la folias cerebelosas. Los hallazgos histopatológicos plantearon un dilema diagnóstico al considerar la posibilidad de encefalopatía espongiforme transmisible (EET) en este caso. La determinación inmunohistoquímica de la proteína priónica del scrapie con el anticuerpo monoclonal F99/97.6.1 resultó negativa en este sentido y el cuadro clínico-patológico fue compatible con el síndrome de vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelosa, una enfermedad neurodegenerativa reconocida fundamentalmente en perros Rottweilers jóvenes, de evolución clínica rápidamente progresiva y causa desconocida (no relacionada con EET). Resulta importante que el Neuropatólogo conozca las características de esta enfermedad en perros, en virtud del diagnóstico diferencial que plantea con una EET y el problema de salud pública que generaría el diagnóstico de EET en una especie animal en la que hasta ahora no ha sido reconocida la enfermedad priónica.