Las inmunodeficiencias primarias son trastornos hereditarios en el cual uno o varios componentes del sistema inmunológico se encuentran disminuidos, alterados o con una función no apropiada. Actualmente se han reportado casos de infestación por S. estercoralis en pacientes con trastornos de la inmunidad a consecuencia de tratamientos con inmunosupresores, inmunodeficiencias o desnutrición, siendo su manifestación clínica la hipereosinofília o el síndrome de hiperinfección; a propósito de lo descrito, se presenta un caso de escolar masculino de 9 años, con antecedentes de infecciones del tracto respiratorio superior e inferior recurrentes desde los 4 meses de edad, quien ingresa con diagnóstico de síndrome nefrítico, solicitándose estudios paraclínicos evidenciando hipereosinofília, ante ello se indica estudio coproparasitológico incluyendo métodos de concentración (Kato-kats) reportándose presencia de larvas rabditoides de S. estercoralis. Por la fuerte asociación clínica de infestación de S. estercoralis en pacientes con trastorno de la inmunidad y en el contexto de paciente con infecciones respiratorias altas y bajas a repetición en sus antecedentes, se solicitan estudios inmunológicos especiales, reportándose déficit de linfocitos CD4, células Natural Killer y déficit de IgA, por lo que se establece el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria, cumpliendo por lo tanto tratamiento con Ivermectina sin embargo el tratamiento inmunológico no se logra aplicar por incumplimiento materno. Las inmunodeficiencias primarias hoy día son consideradas un diagnóstico de sospecha, presentándose clínicamente con infecciones recurrentes del tracto respiratorio superior e inferior, como lo descrito en la literatura. La asociación de estrongiloidiasis e inmunodeficiencias cada vez más van de la mano y una vez descubierto este helminto, hay que descartar algún escenario de inmunodeficiencia y si es confirmado el diagnóstico, se debe precisar un seguimiento multidisciplinario con una vigilancia de salud que permita la continuidad de la vida.