La atresia duodenal congénita del tipo diafragma duodenal es una patología infrecuente (l x l0.000 a 40.000 nacimientos), caracterizada por obstrucción incompleta de la luz intestinal con un pequeño orificio en un diafragma o membrana, cuya patogenia se describe como una falla de revacuolización en la etapa de cordón sólido del crecimiento intestinal. Cuando esto sucede, el síntoma cardinal es el vomito post-prandial, que debe ser diagnosticado en los primeros días de vida. En caso contrario, los vómitos se exacerban con la ablactación, concomitante estreñimiento y déficit pondoestatural, debido al paso limitado de líquidos y nutrientes. A propósito de esta patología se presenta un caso, diagnosticado tardíamente. Se trata de un lactante menor de 11 meses de edad, masculino, portador de síndrome de Down, quien desde el nacimiento cursa con vómitos pos -prandriales, estreñimiento, distensión abdominal persistente, desnutrición severa.