Se presenta una revisión actualizada del Queratoquiste Odontogénico, sus aspectos clínicos, radiográficos, histopatológicos y terapéuticos; realizando énfasis en la controversia que se ha generado en los últimos años sobre las modalidades de tratamiento quirúrgico, empleadas en base a la alta tasa de recurrencia que presenta esta entidad. Igualmente, se presenta la actual nomenclatura en la clasificación propuesta por el Consenso de expertos de la OMS para Tumores Odontogénicos, que aparecen en el libro de patología y genética de tumores de cabeza y cuello del 2005, los cambios por ellos sugeridos en base a las evidencias obtenidas en los últimos estudios moleculares y las recomendaciones para su incorporación en la practica diaria de patología bucomaxilofacial.