El Síndrome de Arteria Mesentérica superior (SAMS) es una entidad clínica adquirida poco frecuente, caracterizada por compresión de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior (AMS), resultando en obstrucción duodenal. La incidencia es poco conocida pues constituye una entidad subdiagnosticada. Su espectro clínico es amplio e inespecífico, lo que dificulta su diagnóstico. Se presenta un paciente de 62 años, quien consulta por clínica de síndrome pilórico. El estudio endoscópico evidencia lesión mamelonante en la curvatura menor, tipo Bormann III y gran dilatación de la segunda porción del duodeno. El estudio baritado muestra dilatación de la primera y segunda porción del duodeno con obstrucción a nivel de la tercera. En la tomografía abdominopélvica con doble contraste se observa obstrucción de la tercera porción del duodeno entre la aorta y la AMS, diagnosticándose SAMS, confirmándose con reconstrucción sagital, que revela nacimiento en ángulo agudo de la AMS.