Los tumores cardíacos primitivos son neoplasias raras, representan 5-10% de todas las neoplasias del corazón y pericardio, con una incidencia en autopsias de 0,001-0,30% y en especimenes quirúrgicos de 0,17-0,30%. Las tres cuartas partes (75%) de estos tumores son benignos, de los cuales cerca de la mitad (50%) son mixomas. Por su parte, el 95% de los tumores malignos son sarcomas y 5% restantes vienen dados por linfomas y mesoteliomas. En este estudio, se analizaron en la Sección de Patología Cardiovascular del Instituto Anatomopatológico, los casos de biopsias de tumores cardíacos provenientes del Hospital Universitario de Caracas entre 1.984 y el 2.007, de un total de 3.034 biopsias. Después de la evaluación macroscópica adecuada, los cortes histológicos fueron procesados con los métodos de rutina y coloreados con hematoxilina & eosina y coloraciones especiales. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica. La información clínica se recopiló de las boletas de solicitud de biopsia, y los casos fueron clasificados siguiendo un protocolo, siendo los resultados expresados en porcentajes. De 3.034 biopsias recibidas, solo 4,35 % correspondieron a tumores cardíacos, de los cuales 13,6 %, fueron tumores de pericardio y 86,4 % tumores intracavitarios. De los tumores de pericardio, 55,6 % resultaron benignos, en su mayoría quistes mesoteliales y 44,4 % malignos, todos metastásicos. Los tumores intracavitarios fueron 91,2 % benignos, en su mayoría mixomas y 8,8 % malignos con cinco casos de fibrohistiocitoma maligno, un angiosarcoma y un rabdomiosarcoma. Los tres casos restantes fueron metastásicos. Este estudio retrospectivo, es una recopilación y reporte de la experiencia de nuestra institución con la patología quirúrgica de los tumores cardíacos primarios por más de dos décadas, haciendo especial énfasis en las características morfológicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de una serie considerable de casos.