Los liposarcomas son neoplasias pleomorfas poco frecuentes, de origen mesodérmico derivados del tejido adiposo, y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas de localización retroperitoneal en el 19% de los casos en los adultos, con una presentación poco común tanto en niños como adolescentes, que corresponde al 0,8% y solo representan aproximadamente de un 2 a un 5% de todos los tumores del tórax en la edad pediátrica. La mayoría carece de etiología clara y su comportamiento clínico varía tanto como su histología. Puede alcanzar enormes proporciones. Es de crecimiento lento y su síntoma y/o signo más frecuente es el aumento del perímetro de la región anatómica donde se desarrolla. El tratamiento es la cirugía radical y su resección completa es esencial para el control local de la enfermedad. Presentamos un caso de una paciente pediátrica de 2 años de edad, del sexo femenino, con un aumento de volumen que deforma la pared torácica derecha, a la que se le realizan estudios de extensión (TC), encontrando una gran masa en hemitórax derecho, con exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales. Se realiza resección quirúrgica con exéresis completa de la masa torácica, con diagnostico histopatológico de liposarcoma mixoide pobremente diferenciado. La paciente se encuentra en seguimiento evolutivo, pasados 2 años, y presento una recidiva local la cual se trato con quimioterapia obteniéndose una favorable respuesta. Conclusión: El tratamiento de elección para esta patología sigue siendo la exéresis quirúrgica completa, vigilancia periódica, así como evaluar la necesidad de terapia adyuvante, según el caso.