Vol. 1 Núm. 85: Enero-Marzo 2021
Inmunodeficiencia primaria: deficiencia de adhesión leucocitaria tipo I
Publicado: 17-03-2021
Resumen
La deficiencia en la adhesión leucocitaria tipo I es una inmunodeficiencia primaria, rara en pediatría, que se caracteriza por alteración en la función de los granulocitos, debido a una mutación en el gen para CD18, de la subunidad B de las integrinas B2. Los pacientes con esta patología, tienen un pronóstico sombrío y fallecen antes de los dos años por infección. Se trata de lactante menor masculino de 1mes y 24 días de vida, con antecedente de onfalorrexis tardía, quien presenta fistula naso-palatina, sobreinfectada con candida spp y úlcera necrítica en ala nasal izquierda sobreinfectada con pseudomona aeruginosa, con paraciánicos que reportan hiperleucocitosis con neutrofilia. Se realiza citometria de flujo que reporta expresiones disminuidas de CD18 y CD11 (< 2%). Se debe sospechar de inmunodeficiencias primarias, para tratarlos oportunamente, evitando infecciones y garantizar la mayor supervivencia del paciente.
Downloads
Detalles del artículo
Artículos similares
- Sonia Abadi, El origen temprano de las patologías adictivas , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 7: Marzo-Mayo 2001
- Vivian A. Hernández Burgos, Anamaría Rooks Clemente, Martín A. Rodríguez , Arelys R. Díaz Millano, Estenosis severa bilateral de arterias carótidas y subclavias debido a arteritis de Takayasu , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 7: Marzo-Mayo 2001
- Nelson Dellan , Pablo Castillo , Jhonny Mujica , Carlos Rojas, Juan Núñez, Ysbelia Álvarez , Maria Meiss , Abelardo Kassabji , Útero bidelfo y Agenesia renal , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 7: Marzo-Mayo 2001
- Claudia de Oliveira , Reinaldo Di Polo , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 7: Marzo-Mayo 2001
- Jean-pierre Pointier, Oscar Noya , El control biológico de los moluscos hospedadores intermediarios de los esquistosomas: el ejemplo de la región del Caribe , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
- Juan Marques, Implicaciones del proyecto genoma en la práctica clínica , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
- Oliver Pérez , Miriam Lastre, José Lapinet, Gustavo Bracho, Judith del Campo, Tamara Rodríguez, Gustavo Sierra, Los adyuvantes en la inducción del tipo de respuesta inmune , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
- Juan Carlos Barreira , José A. Maldonado-Cocco , Densitometría ósea. Su utilidad en la práctica clínica , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
- Jaime Piquero Matín, Mecanismos moleculares de la comedogénesis , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
- Ana María Baamonde, Diana: Bulimia en un trastorno de personalidad Borderline , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 8: Junio-Agosto 2001
También puede Iniciar una búsqueda de similitud avanzada para este artículo.
Artículos más leídos del mismo autor/a
- Jenny Antonieta Planchet Corredor, María Betzabeth Castillo Chacón, Isabel Cristina Marín Rojas, Marlis Castro, Hiperinsulinismo congénito: Mutación ABCC8 , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 1 Núm. 81: Enero-Marzo 2020
- Jenny Antonieta Planchet Corredor, La tos en el paciente pediátrico , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 78: Abril-Junio 2019
- Jenny Antonieta Planchet Corredor, Richard Rangel C. , Daylin Pérez, Zuneth González T., Daylin Pérez , Síndrome antifosfolípido primario en escolar femenino con hipertensión arterial , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 3 Núm. 79: Julio-Septiembre 2019
- Jenny Antonieta Planchet Corredor, Marlis Castro R, Richard Rangel C. , Eliana Álvarez , Infestación de estrongiloides estercoralis en un escolar masculino con inmunodeficiencia primaria combinada , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 4 Núm. 80: Octubre-Diciembre 2019
- Jenny Antonieta Planchet Corredor, Manuel Padrón Marcano, Yatrci Galvis Arenas , Degly Baloa Tovar , Piomiositis primaria de músculo transverso, una presentación infrecuente , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 2 Núm. 86: Abril-Junio 2021
- Gabriela Alejandra Ferreira Muñoz, Adriana Fernández Salazar, Jenny Antonieta Planchet Corredor , Ataxia como manifestación clínica inicial en un caso de Síndrome de Guillain Barré , VITAE Academia Biomédica Digital: Vol. 1 Núm. 89: Acumulado Enero - Diciembre 2022 (89 - 92)
