La endometriosis torácica se define como la presencia de tejido endometrial ectópico funcional dentro de la cavidad torácica, asociado a fibrosis y a reacción inflamatoria. El hallazgo de implantes endometriales en vía aérea, pleura, pericardio y parénquima pulmonar es una condición rara conocida como Síndrome de Endometriosis Torácica, y se caracteriza por la presencia de neumotórax, hemotórax y/o hemoptisis catamenial y nódulo pulmonar. El neumotórax es la manifestación más frecuente, y suele ser derecho. Es de los pocos casos en los que la radiología simple puede resultarnos de gran ayuda en el diagnóstico de endometriosis torácica. Patología polimórfica y multifocal, con presentación clínica muy heterogénea. Se presenta un caso de una paciente, con antecedentes de endometriosis pélvica diagnosticada por ultrasonido pélvico quien acudió a la sala de emergencia por presentar cuadro clínico de dolor torácico con características pleuríticas irradiado a la región escapular derecha, que se inicia durante las siguientes 72 horas después de la menstruación, disnea la cual se torna progresiva. Se le practica radiografía (Tele de tórax PA), la cual reveló la presencia de una imagen con visualización de la línea pleural, compatible con neumotórax derecho, ingresándose con el diagnóstico de Neumotórax catamenial espontáneo derecho Grado II. Decidiéndose intervención quirúrgica por lo que la paciente fue sometida a toracotomía posterolateral derecha se realiza resección del segmento apical y abrasión pleural mecánica. En el estudio anatomopatológico se informó tejido fibroso pleural denso con datos de hemorragia reciente y antigua con presencia de estroma endometrial compatible con el diagnóstico de Síndrome de endometriosis torácica: Endometriosis Pulmonar.