Se denomina corazón univentricular a las cardiopatías congénitas que tienen en común la peculiaridad de disponer de un único ventrículo funcional con la existencia de otra cavidad ventricular rudimentaria o hipoplásica, como ocurre en la atresia tricuspidea. Objetivo: Presentar un caso de Atresia Tricuspidea en paciente adulto, el cual representa características de especial relevancia por su rareza en nuestro medio en presentación adulta, así como por su repercusión hemodinámica. Caso Clínico: Paciente masculino de 19 años de edad natural y procedente del Estado Anzoátegui, Venezuela , con antecedentes de asma, cianosis peribucal ,acrocianosis y episodios convulsivo,quien ingresa por infección respiratoria baja . En ecocardiograma se observa atresia tricuspidea con ventrículo derecho rudimentario. Discusión. La Atresia Tricuspidea es una malformación del canal AV primitivo originada por partición desigual del canal a expensas de porción derecha